Depigmentace je problém, který je způsoben nedostatkem kožního pigmentu (melaninu) v kůži a projevuje se jako různě velká bílá ložiska na pokožce. Příčinou depigmentace může být například poranění (jizvy), zánětlivá onemocnění kůže nebo aplikace léků a chemikálií na kůži. Nehezké depigmentace se zbavujeme pomocí moderního přístroje Candela GentleLase, který přispívá k tonizaci postižených míst tak, aby po několika ošetřeních splynula s okolní pokožkou.
Těhotenství s sebou přináší hormonální změny i v podobě změny pigmentace. Některé skvrny po porodu zase samy vymizí, s některými se budete muset smířit.
Příčiny
Depigmentace v těhotenství vzniká v důsledku hormonálních změn během těhotenství. Příčinou depigmentace může být například poranění (jizvy), zánětlivá onemocnění kůže nebo aplikace léků a chemikálií na kůži.
Depigmentace může být doporučena pro dospělé, kteří mají vitiligo na více než 50% jejich těla.
Během depigmentace se na normální pokožku natírá pleťová voda, aby se vybělil zbývající pigment a aby měla stejnou barvu jako depigmentovaná (bílá) pokožka. Používá se lék na bázi hydrochinonu, který se musí aplikovat nepřetržitě, aby se zabránilo opětovnému pigmentování kůže.
Hydrochinon může způsobit nežádoucí účinky, jako jsou:
zarudnutí;
svědění;
štípání.
Depigmentace je obvykle trvalá a zanechává pokožku bez ochrany před sluncem. Po ukončení léčby může dojít k návratu barvy a nová barva kůže se může lišit od vaší původní barvy. Aplikace depigmentačních ošetření na jednu oblast kůže může někdy způsobit ztrátu pigmentace na kůži i na jiných neošetřovaných částech těla.
Vitiligo je získaná ohnisková depigmentace kůže. Projevuje se mléčně bílými, dobře ohraničenými kožními či slizničními makulami. Postihuje 0,5–4 % světové populace, bez rozdílu pohlaví. Onemocnění většinou začíná mezi 2. a 40. rokem života, v 50 % do 20 let věku. Depigmentace jsou získané, rodinný výskyt je potvrzený asi u 23 % postižených vitiligem.
Dědičnost se vyznačuje genetickou nestejnorodostí a nekompletní penetrací. Lidské protilátky leukocytů (HLA) mohou být spojeny, ale ne konzistentním způsobem, například HLA-B13 je zvýšen u marockých Židů, HLA-DR4 je zvýšen u černochů. Orgánově specifické protilátky proti štítné žláze a parietálním buňkám sliznice žaludku jsou u pacientů s vitiligem častější než u běžné populace. Komplement, fixační protilátka proti melanocytům, byl nalezen v séru několika pacientů, kteří současně s vitiligem měli areatní alopecii, slizniční či kožní kvasinkovou infekci a mnohočetné endokrinní dysfunkce. Protilátky proti normálním lidským melanocytům získané specifickou imunoprecipitací mají cytolytický účinek. Profily T-buněk jsou u vitiliga abnormální se sníženým počtem T-pomocných lymfocytů. Průběh onemocnění je chronický.
Rozdělení vitiliga:
fokální – ohniskově jedna nebo více makul – asymetricky;
vitiligo mucosae – postihuje pouze sliznice;
segmentální – makuly sledují nervový segment, ve střední linii náhle končí;
akrofaciální – akra končetin a obličej často periorbitálně;
generalizované – depigmentace na většině povrchu těla;
universalis – symetrické, více než 80 % kožního povrchu je nepigmentováno, postižení kštice je příčinou vzniku světlých pramenů vlasů poliosis circumscripta.
Pacienti s vitiligem by měli absolvovat laboratorní vyšetření k vyloučení asociovaných nemocí.
Onemocnění nelze uspokojivě léčit. K dispozici je léčba podpůrná, tedy podávání antioxidantů, které tlumí poškození buněk vznikajícími působky v melanocytech, a podávání betakarotenů, které stimulují pigmentaci. Jako nejúčinnější je považována léčba pomocí krémů s obsahem kortikoidů (léky tlumící imunitní děje, tedy i depigmentaci v kůži), dále pak světloléčba, což je léčba pomocí ultrafialového světla, kdy pacient dochází na pracoviště, kde je ozařován UV lampou.
Modifikací světloléčby je metoda PUVA, kdy jsou na kůži před ozařováním aplikovány psoraleny, látky zesilující účinky UV záření či balneoterapie, přičemž je léčba UV světlem podpořena léčivými koupelemi. Obvykle pacient na fototerapii dochází po dobu minimálně 3 až 12 měsíců. Pokud je tato léčba bez výsledku, nemá smysl v ní pokračovat.
Velmi málo používanou metodou je autotransplantace, to znamená přenesení vlastních pigmentových buněk (melanocytů) ze zdravých částí kůže do postižených oblastí. V případě rozsáhlého postižení se v některých státech provádí ireverzibilní (nevratná) depigmentace zbylých normálně pigmentovaných částí těla pomocí chemických látek (hydrochinonmonobenzyletherem). Ireverzibilní depigmentace je trvalé zbavení kůže pigmentu pomocí krému s účinnou látkou, která zničí melanocyty. Vybělení trvá 8–12 měsíců. Je důležité si uvědomit, že tento krok je nevratný a že nemocný musí být velmi účinně chráněn před slunečním zářením pomocí oděvu a krémů s vysokým ochranným faktorem. Veškerá léčba vitiliga je časově velmi náročná a je dlouhodobá. Nejčastěji se vyskytuje u dětí ve věku 9 až 12 let.
Pigmentové skvrny můžete mít již od dětství, nebo se mohou vytvořit náhle v průběhu života, a to většinou po intenzivním slunění nebo spálení kůže, u někoho se mohou objevit až ve stáří.
Dalšími příčinami vzniku pigmentových skvrn bývají:
hormonální změny v organismu u žen kolem 30–40 let
hormonální změny v těhotenství
hormonální poruchy
hyperpigmentace – zvýšená tvorba kožního barviva – většinou se objevuje nad horním rtem
depigmentace – snížená tvorba kožního barviva – nejčastěji kolem očních partií
genetické dispozice
přesušená, poškozená nebo zjizvená kůže
návštěvy solárií
používání kosmetiky s obsahem látek s fotosenzibilním účinkem
zánět na pokožce
nedostatek vitamínů
příjem některých léků (antibiotika, léky na vysoký tlak, psychofarmaka)
nedostatečná funkce jater
Pigmentové skvrny trápí více ženy než muže. První příznaky se mohou kromě dětství objevit v těhotenství nebo při užívání hormonální antikoncepce nebo například v menopauze. Další výrazné pigmentační změny na pokožce mohou vznikat u lidí s narušenou funkcí kůže nebo u osob s vnitřními problémy organismu. U mužů vznikají pigmentové skvrny kromě UV záření i díky genetickým faktorům.
Ke ztrátě kožního pigmentu (barviva) dochází následkem odumírání melanocytů, tedy kožních buněk produkujících kožní pigment melanin. Jaká je však příčina postupné ztráty melanocytů, vědci zatím nevědí. Většina odborníků se však přiklání k názoru, že vitiligo je autoimunitní onemocnění, což je stav, při kterém imunitní systém člověka ničí své vlastní buňky a tkáně. Pokud má lidské tělo imunitní systém takto „zmatený“, může se stát, že začne po určitém impulzu vyhodnocovat melanocyty jako buňky cizí a bude se je snažit zničit. Takovýmto impulzem, který vyvolá autoimunitní reakci, bývá velice často stres, který může mít opět řadu dalších příčin. Nemusí jít jen o klasický stres pracovní, může jít o úmrtí blízkého člověka, neustále vás sužuje nějaká těžká choroba a podobně. Toto jsou stresové faktory dlouhodobé, spouštěčem vitiliga však může být i stres náhlý, například šok prožitý při autonehodě. Domněnku, že příčina onemocnění vitiligem tkví v narušeném imunitním systému, podporuje i fakt, že má tato choroba tendenci objevovat se u jedinců, kteří trpí dalšími autoimunitními nemocemi, jako je například nesprávná funkce štítné žlázy, cukrovka, artritida, chudokrevnost či nyní tolik rozmáhající se Crohnova choroba, jež je definována jako nespecifický zánět střev.
Bylo zjištěno, že 20–30 % pacientů s diagnózou vitiliga má k nemoci vyvinuté genetické vlohy. Je tedy možné, že pokud například vaši rodiče trpí ztrátou kožního pigmentu, lze důvody vašeho onemocnění vystopovat právě tam. Statistiky však ukazují, že pouhých 5–7 % osob, jejichž rodiče trpí depigmentací, tuto chorobou získalo také. Vzhledem k tomu, že se depigmentace vyskytuje především u jedinců, v jejichž rodinách tyto tendence vysledovat nelze, tedy není možné jednoznačně prohlásit, že se jedná o chorobu dědičnou.
Nemoc se projevuje malou světlou skvrnkou, která se postupem času rozšiřuje na jiné tělní partie. U některých lidí se růst skvrnky v určité fázi sám zcela zastaví, ve většině případů se však postižená místa spontánně zvětšují a spojují s dalšími. V krajních případech potom mohou pokrýt celé tělo (od albinismu se však liší tím, že není zasažena barva duhovky). Obvykle se skvrny nacházejí v místech, která jsou často vystavena slunci, tedy kolem úst nebo očí, na rukou, chodidlech, pažích, tvářích či nosu. Mohou se objevit ale i pod pažemi, v tříslech, na genitáliích nebo kolem pupku a konečníku.
Druhy vitiliga:
Fokální (ložiskové) – lokální typ depigmentace, skvrny se vyskytují pouze na jednom či dvou místech, jejich rozsah nepřekračuje více než 5 % povrchu kůže.
Segmentální – lokální typ depigmentace, světlá ložiska se nalézají pouze na jedné straně těla.
Generalizované – depigmentace se objevuje symetricky na obou stranách těla (nejběžněji postihuje obličej, trup a končetiny); jde o nejčastější druh vitiliga.
Univerzální – ztráta pigmentu postihuje více než 80 % kožního povrchu; jde o nejobtížnější formu onemocnění.
Vitiligo je kožní onemocnění, které se projevuje výskytem bílých skvrn na kůži či ložisky výrazně světlejších vlasů, vousů, řas nebo obočí. Skvrny mívají zvýšeně pigmentovaný okraj a kontrastují s normální barvou okolní kůže. Vyskytují se u 1–2 % lidské populace a postihují všechny rasy. U jedinců s tmavší pletí bývají kožní skvrny či ložiska světlých vlasů daleko nápadnější a mohou postihnout dokonce i ústní sliznici. Obě pohlaví touto nemocí trpí stejnou měrou a první příznaky se nejčastěji objevují mezi 10. a 30. rokem života, přičemž u poloviny nemocných je to kolem 20 let.
Vitiligo není nemoc, která by bolela. Pacientovi však často způsobuje bolest psychickou, a to obzvláště tehdy, objeví-li se bílé skvrny na viditelných místech na těle, jako je obličej, ruce, paže, nohy či genitálie. Postižený postupně ztrácí sebevědomí a cítí se nejistě, což může mít velký vliv na jeho emocionální stabilitu a celkovou kvalitu života. Zejména u adolescentů, pro které bývá zevnějšek obzvláště důležitý, se mohou v důsledku tohoto kožního onemocnění vyskytnout vážné psychické potíže. U dospělých může tato nemoc v některých případech vést až ke ztrátě zaměstnání nebo k potížím při jeho hledání. V jiných kulturách může mít depigmentace mnohdy i dramatičtější následky. Pokud například v Indii žena onemocní vitiligem, může jí být zcela znemožněn sňatek. V případě, že začala chorobou trpět až po svatbě, lze ztrátu pigmentu dokonce považovat za důvod k rozvodu.
Nekultivovaná epidermální suspenze: epidermální suspenze s melanocyty a keratinocyty, připravená trypsinizací normálně pigmentované kůže z místa odběru je rozprostřena na předem abradovanou plochu vitiliga a okamžitě pokryta nepřilnavými obvazy.
Tenké dermoepidermální štěpy: nepigmentovaná kůže je odebrána mělkou dermabrazí včetně papilárních dermis a velmi tenké dermoepidermální štěpy získané dermatomem jsou přeneseny na abradovanou kůži.
Odsávání epidermálního štěpu: epidermální štěp může být získán vakuovým odsáním (150 mmHg). Přijímaná oblast může být připravena odsátím, zmražením či dermabrazí oblasti 24 hodin před štěpováním. Kryt puchýře v místě depigmentace se odstraní a epidermální štěp se umístí na erodovanou plochu.
Minigraftování: malé donorové štěpy jsou vloženy do řezu v depigmentovaných oblastech a jsou drženy na místě tlakovými obvazy. Repigmentace se začíná projevovat během 4–6 týdnů, kosmetický výsledek je výborný.
Kultivovaná epidermis s melanocyty či suspenze kultivovaných melanocytů: depigmentovaná kůže je odebrána za použití tekutého dusíku, mělké dermabraze, pomocí uhličitého ablačního laseru. Velmi tenký štěp kultivované epidermis nebo melanocytární suspenze jsou rozprostřeny na obnažený povrch.
Další možnosti
Mikropigmentace: způsob, který není obecně doporučován vzhledem k možnosti vyvolání koebnerova fenoménu a vzniku nových skvrn vitiliga. Může být použit permanentní make-up (tetováž), hlavně u osob tmavé pleti. Barevné sjednocení je obtížné a barva má tendenci vyblednout.
Kosmetická kamufláž: na exponovaná místa (obličej, ruce) je možné použít kosmetický make-up nebo samoopalovací krémy.
Riziko postižení dětí obou rodičů s vitiligem se odhaduje na 10 %. Za tvorbu pigmentu v kůži jsou zodpovědné pigmentové buňky – melanocyty, u vitiliga se předpokládá jejich porucha. Názory na tuto poruchu se však liší. Může jít o autoimunitní zánět (zničení melanocytů buňkami imunitního systému), poruchu komunikace mezi melanocyty a buňkami nervového systému, nebo o toxickou destrukci melanocytů.
Skvrny mívají různou velikost – od milimetrů po centimetry. Počáteční léze se objevují na rukou, předloktích, chodidlech a na obličeji, často se nacházejí perorálně a periokulárně. Skvrny mohou být lokalizované či generalizované, což je častější. Lokalizované vitiligo je omezeno do jedné hlavní oblasti se segmentálním nebo kvazidermadromálním rozšířením. Generalizované vitiligo postihuje více než jednu oblast – skvrny jsou obvykle nalézány na obou stranách trupu a jsou uspořádány symetricky či nesymetricky. Typickými lokalizacemi vitiliga jsou obličej, krk a kůže kštice. Dále jsou to místa opakovaně vystavovaná traumatizaci, tedy kostní prominence, extenzory předloktí, ventrální část zápěstí, dorzální část ruky, články prstů. V případě generalizovaného vitiliga bývají typicky skvrny periorificiálně, to je kolem tělesných otvorů (rty, oči, genitál), mohou být postiženy dásně, areoly prsních bradavek.
Ochlupení v oblasti skvrn vitiliga může být depigmentované (leukotrichie). Vitiligo ve kštici se obvykle projeví jako pramen bílých či šedých vlasů (poliosis), ale může se objevit i totální depigmentace kůže na hlavě. Postižení pokožky hlavy je nejčastější, následované postižením obočí, pubického ochlupení a ochlupení podpaží. Leukotrichie může indikovat špatnou prognózu ve vztahu k repigmentaci. Ke spontánní repigmentaci depigmentovaných vlasů nedochází.
Fototerapie: Vede ke kosmeticky uspokojivé repigmentaci až u 70 % pacientů s časnou nebo lokalizovanou nemocí. Fototerapii lze používat formou celotělových, lokálních nebo fokusovaných zářičů. Ze spektra fototerapie se dnes nejvíce využívá takzvaná úzkopásmová UVB fototerapie s emisí spektra 310–315 nm a maximální vlnovou délkou 311 nm. Frekvence ozáření je od 1–2krát týdně do 1–4krát měsíčně, ale nikdy ve dnech jdoucích po sobě. Tato léčba může být bezpečně užita u dětí, těhotných žen a kojících žen. Krátkodobé vedlejší účinky zahrnují pruritus a xerózu. Několik studií prokázalo účinnost úzkopásmového UVB záření v monoterapii. Pro vitiligo generalizované nebo vitiligo postihující více než 20 % povrchu těla se používá celotělové ozáření UVB, pro pacienty s vitiligem postihujícím méně než 20 % povrchu těla je vhodnější použít fokusované přístroje. Bývají někdy označovány jako „mikrofototerapie“, mají optický systém v podobě vlákna, které směřuje radiaci na malé oblasti kůže (cca 1 cm2). Úzkopásmová UVB terapie je metodou první volby pro dospělé a děti s generalizovaným vitiligem. Fotochemoterapie zahrnuje použití psoralenů v kombinaci s UVA světlem, takzvaná PUVA metoda. Psoraleny mohou být aplikovány systémově, za dvě hodiny poté následuje ozáření umělým UVA světlem (zpravidla celotělové ozáření) či sluncem. Avšak 2–3 ošetření týdně po mnoho měsíců je nutné absolvovat před tím, než dojde ke sjednocení perifolikulární repigmentace. Počet PUVA ošetření nutných k depigmentaci bývá 50–300 (přitom 250–300 ozáření zvyšuje riziko vzniku kožních karcinomů 12–14krát). Vitiligo na dorzech rukou a nohou je vysoce odolné vůči terapii. Nejlepších výsledků z PUVA může být dosaženo na tváři, trupu a proximálních částech končetin. Topickou PUVA (0,1-0,3% 8-metoxypsoralen v krému nebo roztoku) je možno použít pro některé pacienty s lokalizovanými lézemi. Psoralen je aplikován 30 minut před ozářením UVA (obvykle 0,1-0,3 J/cm2 UVA). Ošetření se provádí jednou či dvakrát týdně. Lékaři předepisující PUVA terapii by měli být detailně obeznámeni s riziky spojenými s léčbou. Kůže by měla být chráněna před další expozicí UVA během léčby, neboť je citlivější (mohou se vyskytnout těžké popáleniny, vystaví-li se pacient dodatečnému UVA záření). Výhody úzkopásmového UVB nad PUVA terapií zahrnují kratší léčebné časy, žádné náklady na léky, žádné nepříznivé gastrointestinální příznaky při používání orálních psoralenů a žádnou potřebu následné fotoprotekce.
Terapie excimerovým laserem a excimerovým monochromatickým světlem: Novou modifikací fototerapie vitiliga je použití světla o vlnové délce 308 nm. Tuto vlnovou délku je možné získat buď pomocí excimerového laseru, nebo přístroje emitujícího monochromatické světlo. Užívá se ve formě fokusované terapie. Je to metoda účinná, bezpečná a dobře tolerovaná, vhodná na méně než 10–20 % povrchu těla. Při použití laseru je to však metoda drahá. Lokalizované léze vitiliga jsou léčeny 1–2krát týdně nebo 1–2krát měsíčně nejméně 24–48krát. Podle studií z let 2004 a 2007 mají nejlepší výsledky kombinace fototerapie 308 nm plus 0,1% takrolimus v masti i u rezistentních lézí vitiliga.
Systémová léčba: Kortikosteroidy lze použít jak systémově, tak lokálně. Systémové kortikosteroidy (prednison) mají své omezené použití vzhledem k dlouhodobé terapii a nebezpečí nežádoucích vedlejších účinků. Proto se některými autory doporučuje jen jako takzvaná „víkendová terapie“ podání 20 mg prednisonu 2 dny v týdnu (sobota a neděle). Nasazení musí být vždy pečlivě zváženo. Některými autory je doporučováno užití cyklosporinu A, větší zkušenosti však s tímto imunosupresivem nejsou.
Topická terapie: Topickým kortikosteroidním preparátem se obvykle v léčbě vitiliga začíná. Výsledky terapie nejsou příliš uspokojivé, ale lze ji použít u pacientů s lokalizovaným vitiligem anebo zánětlivou formou vitiliga. Intralezionálně aplikované kortikosteroidy se již nepoužívají (kvůli bolesti při aplikaci a riziku vzniku atrofie kůže). Topické imunomodulátory, takrolimus (0,03% nebo 0,1% mast) a pimekrolimus (1% krém), jsou účinnou alternativou terapie vitiliga, nahrazují topické kortikosteroidy vzhledem k absenci nežádoucích kortikosteroidních účinků. Topické imunomodulátory se hodí zejména při lokalizaci vitiliga na hlavě a krku. Využívá se synergického účinku s fototerapií, ideálně s úzkopásmovým UVB nebo 308nm zářením. Deriváty vitamínu D – kalcipotriol a takalcitol – působí specifickou aktivaci T-buněk inhibicí přeměny T-buněk (v průběhu fáze G1) a inhibicí prozánětlivých cytokinů. Tyto deriváty vitamínu D3 ovlivňují melanogenezi specifickými ligandními receptory (například receptor endotelinu a c-kit). Kombinace topické aplikace derivátů vitamínu D3 a úzkopásmového UVB či PUVA má výsledky lepší než monoterapie.
Depigmentační terapie: Je-li vitiligo generalizované a pokusy v repigmentaci nepřinesly uspokojivé výsledky, lze ve vybraných případech zkusit depigmentaci. Měly by však být zváženy dlouhodobé sociální a emocionální důsledky – výsledkem je totiž depigmentace permanentní. Krém monobenzyléteru hydrochinonu v postupně se zvyšující koncentraci se aplikuje dvakrát denně po dobu 3–12 měsíců. Může se objevit pálení či svědění, přecitlivělost až kontaktní dermatitida.
Chirurgická léčba: Pro léčbu vitiliga existují chirurgické alternativy, které jsou vyhrazeny pro unilaterální (segmentální) či lokalizované vitiligo. Pacienti s malými oblastmi vitiliga se stabilními lézemi jsou kandidáty pro chirurgickou transplantaci. Nejdůležitějšími faktory indikujícími stabilitu jsou: žádná progrese lézí po dobu alespoň posledních dvou let; spontánní repigmentace; pozitivní test minigraftů, tedy repigmentace na 4–5 minigraftech; absence nové koebnerizace zahrnující dárcovskou oblast pro test minigraftů; a unilaterální vitiligo.